Генерализованная идиопатическая эпилепсия

Отличительные характеристики идиопатической генерализованной эпилепсии

 

Эпилепсия идиопатическая генерализованная характеризуется тем, что любой вариант приступа сопровождается диффузными билатерально-синхронными зарядами, отмечающимися на ЭЭГ. Эта форма эпилепсии, как правило, является генетически обусловленной и развивается вследствие сочетания ряда генов, приводящих к появлению аномальной мозговой активности, сопровождающейся выраженными припадками. Следует отметить, что идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) является хроническим заболеванием, которое по мере прогрессирования может провоцировать большое количество припадков.

Особенности идиопатической генерализированной эпилепсии

Несмотря на то, что эпилепсия является плохо изученным заболеванием, все же об идиопатическом генерализованном варианте течения болезни уже известно многое. Изученность этого варианта эпилепсии объясняется частотой его диагностирования. На идиопатическую генерализованную эпилепсию приходится примерно 35% диагностированных случаев заболевания. Существует несколько характерных особенностей развития этого варианта болезни. В подавляющем большинстве случаев появление признаков эпилепсии наблюдается в детском возрасте, но имеются документально зафиксированные случаи и позднего начала проявления болезни.

Кроме того, для этого варианта течения эпилепсии характерным является наличие приступов во время пробуждения или засыпания. В некоторых случаях, помимо приступов во время пограничного состояния сна и бодрствования, могут наблюдаться проявления эпилепсии при различных раздражающих факторах, к примеру, включенном телевизоре, повторяющихся раздражающих звуках, гипервентиляции легких и т.д.

Идиопатическая эпилепсия отличается от других состояний этого типа тем, что в этом случае, как правило, не наблюдается изменения в неврологическом статусе, хотя в редких случаях встречается незначительная рассеянная микросимптоматика. Несмотря на то, что проявления идиопатической генерализованной эпилепсии наблюдаются уже в раннем возрасте, все же в большинстве случаев это не влияет на интеллектуальные возможности развития ребенка. Примерно в 5-10% случаев могут наблюдаться легкие когнитивные нарушения, которые проявляются в виде чрезмерной активности ребенка и его неспособности концентрировать внимание на учебе.

Помимо всего прочего, у некоторых детей, страдающих от идиопатической генерализованной эпилепсии, наблюдаются незначительные поведенческие проблемы, с которыми можно справиться посредством направленного воспитания. При проведении ЭЭГ у людей с этим вариантом эпилепсии наблюдается сохранение основного ритма. При этом во время эпилептических припадков отмечается генерализованный билатерально-синхронный пик с частотой более 3 Гц. Кроме того, во время проведения ЭЭГ могут быть отмечены фронтовые преобладания активности, региональная активность с билатерально-асинхронным началом.

В отличие от многих других разновидностей эпилепсии, идиопатический генерализованный вариант прекрасно поддается терапии и имеет благоприятный исход, поэтому у большинства больных при правильном лечении наблюдается снижение количества эпилептических припадков до минимума, что позволяет человеку вести полноценную жизнь.

При проведении визуализации мозга не наблюдается структурных изменений. В настоящее время не существует единого мнения касательно идиопатической генерализованной эпилепсии. Одни специалисты считают, что это единое заболевание, которое имеет множество вариабельных фенотипов. Другие врачи, основываясь на результатах некоторых нейрогенетических исследований, полагают, что этот вариант эпилепсии не является единым заболеванием, а представляет собой большую группу синдромов различного характера.

Следует отметить, что определение особенностей формы течения идиопатической генерализованной эпилепсии имеет огромное значение, так как позволяет подобрать лучшую тактику лечения и точно спрогнозировать дальнейшее течение болезни.

Описание форм идиопатической генерализованной эпилепсии

Идиопатическая эпилепсия примечательна тем, что может протекать у разных людей в зависимости от их возраста и специфических особенностей организма с совершенно разными клиническими проявлениями. В настоящее время уже хорошо описаны многие формы идиопатической эпилепсии, каждая из которых имеет свои особые клинические проявления и набор синдромов, которые могут в отдельных случаях сочетаться между собой, но при этом отдельные из них являются преобладающими.

У больных идиопатической генерализованной эпилепсией с разными формами течения болезни могут преобладать миоклонусы, абсансы, тонико-клонические и просто генерализованные припадки, потому для назначения терапии очень важно определить характеристики этих проявлений.

Стоит рассмотреть подробнее все типы приступов, сопровождающих разные формы генерализованной идиопатической эпилепсии.

1. Абсанс. Этот тип приступа характеризуется наличием кратковременной потери сознания. У людей, переживающих приступ, останавливается взгляд на одной точке, а при проведении ЭЭГ могут быть различимы специфические паттерны на фоне генерализованных синхронных комплексов с пик-волной до 3-3,5 Гц. Этот вариант эпиприпадков считается типичным, но существуют и атипичные формы, которые сопровождаются двигательными компонентами разного типа.
2. Миоклонусы. Приступы этого вида отличаются быстрыми непроизвольными сокращениями мышц, причем с движениями в суставах. Миоклонусы могут протекать как в генерализованной форме, так и в отдельной группе мышц. При проведении ЭЭГ могут быть выявлены эпилептические разряды. Примечательно, что в некоторых случаях подобный приступ может спровоцировать кратковременное отключение мышечного тонуса, следствием чего движения могут быть обусловлены только влиянием гравитации. Подобный тип приступов получил название негативный миоклонус.
3. Генерализованный тонико-клонический приступ. Подобный вариант течения приступа характеризуется сначала тонической фазой, при которой наблюдается непрерывное сокращение мышц. Клоническая фаза характеризуется прерывистыми сокращениями мышц. Подобный вариант приступов всегда сопровождается кратковременной потерей сознания. После начала приступа и потери сознания наблюдается резкий цианоз кожных покровов, что является очень показательным для этого варианта эпилептического припадка.

Методы лечения идиопатической генерализованной эпилепсии

В подавляющем большинстве случаев идиопатическая эпилепсия требуется пожизненного лечения и соблюдения определенного режима для сокращения количества приступов. Правильная терапия позволяет сделать жизнь больных максимально полноценной.

Основным препаратом для лечения этого вида эпилепсии выступает вальпроевая кислота.

Это вещество примерно в 70% случаев полностью излечивает эпилепсию, но при этом даже после длительного периода ремиссии больные должны проходить курс лечения ею. Следует отметить, что вальпроевая кислота может вызвать некоторые побочные эффекты, причем наиболее часто у женщин. К дополнительным препаратам и методам и лечения относятся:

• клоназепам;
• топирамат;
• леветирацетам;
• пирацетам;
• политерапия
• барбитураты.

Препараты и их комбинацию обязательно должен назначать врач, так как при этой форме эпилепсии многие другие лекарственные средства являются противопоказанными и могут повысить частоту припадков. Особой диеты для этой формы эпилепсии не требуется. Идиопатическая эпилепсия предполагает ряд ограничений, которые должен придерживаться больной, чтобы не подвергать себя и других опасности.

https://www.youtube.com/watch?v=ClebOfg7LTs

В первую очередь, больным идиопатической эпилепсией не стоит водить автомобиль, а кроме того, плавать в открытых водоемах без присмотра со стороны других людей. В некоторых случаях требуется контролировать физические нагрузки. В тяжелых случаях врачом могут быть предписаны и другие ограничения.